连续多日出现突发性昏厥后，62岁的沈女士（化名）胸闷出汗的症状愈发频繁。在家人的强烈要求下，沈女士慕名来到了浙江省人民医院就诊，因“阵发性高血压”被安排至内分泌科住院治疗。
检查后，内分泌科主任武晓泓主任医师敏锐地发现她血里的甲氧基去甲肾上腺素（NMN）这一指标竟然是正常人的20多倍，高度怀疑她患有肾上腺相关疾病。经过腹部CT检查，终于在她的腹腔内发现了一个直径约为7公分的大肿瘤。
肿瘤分泌激素让她突然晕倒。“去甲肾上腺素是属于儿茶酚胺类激素，升高通常见于肾上腺嗜铬细胞瘤（PCC），但目前肿瘤位置又不在肾上腺内，考虑为肾上腺外副神经节瘤（PGL），这是一种罕见的，生长于肾上腺之外的神经内分泌肿瘤，这类肿瘤分泌的儿茶酚胺类激素可以升高血压，导致血压剧烈波动，这也是她经常突然晕倒的主要原因。”武晓泓分析。
1.R0切除！机器人最大化“柔和操作”
前来会诊的泌尿外科副主任医师沃奇军表示，对于副神经节瘤（PGL）患者来说，手术切除通常是最为有效的治疗方法，可以将病灶完全切除，达到治愈目的。随后沈女士被安排至泌尿外科接受治疗。
“传统开放手术通常是在腹部切开一个长长的口子，然后切除病变组织，优点在于暴露充分，但手术切口较大，增加了身体创伤、疼痛和住院时间。”沃奇军介绍，腹腔镜或机器人等现代微创技术则可以通过使用小孔径器械进入体内，利用放大的影像技术进行操作。具有美容效果好、创伤小、恢复快等特点。
考虑到患者的肿瘤位于大血管附近，血管供应丰富，术中容易出现大出血，危及生命；并且肿瘤体积较大，与周围胰腺、十二指肠等脏器关系紧密，一旦出现损伤，会造成胰漏、肠漏、腹膜炎等灾难性后果。沃奇军最终决定为患者实施机器人辅助腹腔镜下副神经节瘤切除术。
柔和操作”实现R0切除。副神经节瘤具有转移潜能，肿瘤质地柔软，一旦搞破了肿瘤，没有做到肿瘤的完整切除（R0切除），那将是灾难性的，手术后出现肿瘤复发和转移的风险会大大增加。肾上腺亚专业团队在前期积累的近500例泌尿肿瘤的机器人手术经验基础上，手术中充分发挥了机器人手术平台视野清晰、操作灵活的优点，‘柔和操作’非常彻底的切除了肿瘤。”沃奇军说。
手术后沈女士继续在医院观察了1周。手术效果非常明确，血压恢复正常，不再容易多汗，心慌胸闷统统消失不见，就连困扰多年的糖尿病也奇迹般治愈了。
2. 有家族遗传！基因筛查可以预防
沃奇军介绍，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）的联合估计年发病率约为0.8例/100,000人/年。起源于肾上腺髓质和交感神经节嗜铬细胞的儿茶酚胺分泌瘤，分别称为“嗜铬细胞瘤(PCC)”和“分泌儿茶酚胺的副神经节瘤(PGL)”，前者也称“肾上腺副神经节瘤”。
高血压为最常见临床表现，副神经节瘤是罕见的、高度血管化的肿瘤，交感神经副神经节瘤在肾上腺外沿交感神经链分布，可出现在从颅底(5%)至膀胱的任何部位，大多数可分泌儿茶酚胺。最常见的临床表现就是高血压，也可以引起糖尿病。
PGL高血压可能为持续性或间歇性，通常是阵发性的。高血压危象常伴阵发性头痛、发汗和心动过速/心悸，称为“典型三联征”。
疾病发作可能为自发性，也可由以下因素诱发：姿势变化、焦虑、药物（如β-肾上腺素能拮抗剂、甲氧氯普胺和麻醉剂）、运动，或增加腹内压的动作（如改变体位、提举物品、排便、运动、结肠镜检查、妊娠和创伤）等。
约30%副神经节瘤为遗传性。专家提醒，约30%的副神经节瘤是遗传性的，与副神经节瘤综合征有关。建议对所有副神经节瘤患者进行基因筛查：RET、VHL、NF-1、SDHD、SDHC、SDHB、SDHA、SDHAF2和MAX等。基因检测可帮助估计异时性肿瘤或恶性肿瘤复发的几率，并帮助确定对相关综合征表现的正确随访流程。
