2024年12月，南阳市第一人民医院PICU成功治愈了一例3月龄重症川崎病患儿，几天前，患儿家长在带孩子来院复诊时为PICU全体医护人员送来了锦旗致谢。
3个月大的方方（化名）小朋友因为发热半天来医院就诊，胸片提示支气管炎，查血提示有感染，因发热病程短，考虑支气管炎。随后，方方逐渐出现多形性皮疹、口唇皲裂、手足硬肿、淋巴结肿大、肺炎等，结合复查的指标白细胞4万7，C反应蛋白89，肝酶、血小板血沉及D-二聚体逐渐升高，考虑川崎病（病程已发热5天）。
PICU团队为方方实施“IVIG+阿司匹林”治疗，方方仍然反复高热，经过复查各项指标、腰椎穿刺及心脏彩超等，全科讨论考虑方方有“IVIG无应答川崎病”，即重型川崎病，随即按照IVIG无应答的方案治疗。
经PICU孙文武主任、儿二科高岭主任多次会诊，在医院领导及药学部协调支持下申请英夫利西单抗应用后，方方体温逐步稳定，终于治愈出院。随后，方方还要服用口服药物6～8周，并接受门诊随访1～2年。
一起了解下川崎病吧！
川崎病的表现是持续高热，吃退烧药、抗生素都不管用，很难确诊，更容易误诊。川崎病的病因目前还不明确，想要预防也是无从下手，更为严峻的是，如果不及时诊断甚至有可能危及生命。
01.什么是川崎病？
川崎病（Kawasaki diseae）也称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎。最大危害是损害冠状动脉（供给心脏血液的动脉），1967年日本川崎富作医生首次报道。
02.为什么会得川崎病？
原因尚未明确，但研究表明，一方面可能与细菌、病毒、支原体、立克次体等病原体感染有关；一方面可能与汞、铅等有毒化学物质，药物过敏，环境污染等诱发因素，以及人体自身免疫力低下、遗传等因素有关。它可能是一种感染触发了身体的免疫反应，导致血管发炎。
03.川崎病的表现有哪些？
该病的主要病变特征是全身血管炎和急性发热出疹，其临床症状主要为发热，眼结膜及咽黏膜充血，淋巴结肿大、皮肤多形性红斑、唇部充血干裂等，并伴随心包炎、心肌炎、心律失常等心脏表现，因此发病至严重阶段可引起心脏血管系统损害、心肌梗死、心肌炎等并发症 。
04.什么年龄段的发病率高？
好发于婴幼儿，1~5岁为发病高峰年龄，约80%的发病年龄小于5岁。亚洲人种发病率高，男孩得病多于女孩，四季均可
05.川崎病的诊断标准？
不明原因发热大于5天，并具有下列5项中至少4项主要临床特征：
1.非渗出性双眼球结膜充血；
2.口唇及口腔的变化，即口唇干红、皲裂、充血，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血；
3.急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径>1.5 cm）；
4.多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿；
5.四肢末端变化，即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）甲周围膜状脱皮，伴或不伴有冠状动脉病变。
06.川崎病可以痊愈吗？
大多数得病儿童在接受适当治疗后可以完全康复。通常包括药物治疗，如免疫球蛋白和阿司匹林，以减轻炎症和预防心脏并发症。孩子需要定期进行心脏监测。
07.痊愈后需要注意哪些事项？
1.无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。未经有效治疗的患儿，更应长期密切随访，每6~12个月一次。
2.冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。
家长仍需密切注意孩子的健康状况，特别是心脏健康。定期的心脏检查和遵循医生的建议是很重要的。
08.会复发吗？概率是多少？
川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率相对较低，大约在3%左右。
通过这些了解，希望能够帮助更多的家长认识到川崎病的危害，并了解到在必要时及时寻求专业医生帮助的必要性。
（供稿：南阳市第一人民医院 作者：南阳市第一人民医院）
