2024年3月16日,比利时知名女演员,艾米莉·德奎恩(Émilie Dequenne),因肾上腺皮质癌不幸离世,年仅43岁,从确诊到逝世仅一年多。
肾上腺皮质癌是一种极为恶性的肿瘤,该病预后差,5年总生存率仅15%~44%,肿瘤分期是关键预后因素。
Ⅰ期患者的预期5年生存率为80%,而Ⅳ期患者的5年生存率仅为13%。
肾上腺皮质癌为何如此凶险?又该如何早期发现?
一、什么是肾上腺皮质癌?
肾上腺像两顶小帽子,分别位于双侧肾脏上方,虽只有拇指大小,却分泌多种对身体起着关键作用的激素,像皮质醇、醛固酮以及性激素等。这些激素在调节人体的新陈代谢、维持体内的水电解质平衡以及影响生殖系统功能等诸多方面,都有着不可或缺的作用。
肾上腺肿瘤较常见,大多为良性。肾上腺皮质癌是一种起源于肾上腺皮质细胞的罕见恶性肿瘤,易转移至肝、肺、骨骼等器官,危害极大。
二、为何它如此凶险?
1、罕见且难诊断
发病率极低。
早期激素异常常被误认为“亚健康”(如疲劳、肥胖),常规体检(如腹部B超)易漏诊。
2、侵袭性强
肾上腺皮质癌生长极为迅速,确诊时肿瘤常>5厘米,易突破包膜侵犯肾脏、大血管,甚至压迫周围器官。
肾上腺皮质癌还会导致肾上腺分泌过量激素,引起代谢紊乱,加速病情恶化。
3、治疗手段有限
手术切除虽然是重要的治疗手段之一,但如果肿瘤已经侵犯到周围重要组织或者发生了转移,很难做到彻底切除干净。
而放化疗等其他辅助治疗手段,对于肾上腺皮质癌的疗效也相对有限,很难完全控制住癌细胞的发展。
三、如何早期发现?
1、警惕激素异常相关症状
(1)皮质醇过多(类似库欣综合征)
短期腰腹肥胖:四肢纤细但腹部脂肪堆积。
皮肤变化:紫色条纹(常见于腹部、大腿)、痤疮增多、伤口愈合慢。
代谢紊乱:高血压、高血糖、骨质疏松(易骨折)。
(2)雄激素过多(女性为主)
男性化特征:体毛增多、声音低沉、月经不规律或停经。
儿童性早熟(罕见但需重视)。
(3)醛固酮异常
顽固性低血钾(乏力、肌肉抽搐)、难治性高血压。
2、高危人群主动筛查
有肾上腺肿瘤家族史者(如李-佛美尼综合征患者),主动筛查。
体检意外发现肾上腺肿块(>4厘米或生长迅速)需进一步检查。
3、针对性筛查手段
影像学:增强CT/MRI评估肿瘤大小、边界及侵犯范围。
激素检测:24小时尿游离皮质醇确诊皮质醇分泌是否过量;地塞米松抑制试验区分生理性波动与病理性分泌;雄激素/醛固酮检测明确激素分泌类型。
参考文献
肾上腺皮质癌诊治专家共识 [J]. 现代泌尿外科杂志, 2021, 26 (11): 902-908.
审核专家
吴 毅泌尿外科门诊三级专家
(供稿:四川省肿瘤医院 作者:四川省肿瘤医院)