一、剖宫产术后高热，常规诊疗无效
小芸今年23岁，去年结了婚，婚后很快就顺利怀孕。然而在孕25周，小芸就出现了高血压，熬到30周时又开始出现头晕恶心的症状，病情进展之快令她始料未及。
怀孕32周时，小芸再次因为胎心监护异常入院，住进了浙大妇院湖滨院区产二科待产。住进去不久，小芸又出现了头痛的症状，被诊断为“重度子痫前期”。
考虑到小芸病情危重、进展迅速，继续等待很可能出现子痫发作甚至胎盘早剥等危急情况，值班医生当机立断，为她进行了急诊剖宫产术，术中因为出血较多，进行了宫腔碘仿纱条填塞止血，整个手术过程还算顺利。
虽然早产将近2个月，但毕竟母子平安，小芸一家心里的大石头总算落了地。本以为最难的一关已经闯过，却没想到，更大的挑战和难题还在后面······
术后第二天，小芸的体温便开始升高，这对于进行宫腔纱条填塞的病人来说也算常见，一般情况下取出纱条后体温就能自行恢复正常。所以医生们当天就取出了宫腔内的纱条，等待体温下降。
然而，小芸的体温却没有如期下降，反而出现了高热，当晚体温最高超过了39℃。值班医生迅速响应，立刻抽血检查了炎症指标，血常规提示白细胞和C反应蛋白非常高，不排除术后感染可能。
值班医生迅速将抗生素升级为亚胺培南西司他丁，对于大多数的术后感染，用上这样的抗炎方案，体温很快就能得到控制。
没想到，小芸的体温异常顽固，在退烧药效过后一次又一次地反弹，看不到一点点下降的趋势。这就让医生们很纳闷了——从来没有见过这么顽固的高热，到底是什么原因引起了小芸的高热不退呢？
就在术后第5天，医生在给小芸的切口换药的时候发现，原本正常的手术切口开始出现了破溃和渗液。按照产科医生的经验，剖宫产术后出现反复高热、抗生素治疗效果不佳，同时切口又出现破溃渗液的情况，首先应当考虑切口感染引起，处理办法就是将切口重新打开，清创引流。 于是产二科主任梁朝霞教授和崔正慧副主任医师果断决定对切口进行清创引流术。为确保抗生素方案覆盖所有可能的病原菌，术前还加用了万古霉素联合抗感染治疗。
在清创手术中，小芸的皮肤切口一切开，厚厚的脂肪层里流出了大量灰白色的脓液，皮下还长了许多大小不等的脓疱，梁朝霞当即对各个脓疱取样送细菌培养，并对切口进行了彻底的清理，切除坏死组织，反复冲洗、消毒，最后进行引流，确保清创彻底。
一般来说，常规的剖宫产术后切口感染，经过这样的清创处理之后，体温会迅速下降，经过几天的换药，就可以进行切口再次缝合了。但是梁朝霞凭着经验和直觉，却有点隐隐的担忧，总觉得小芸的切口跟以往的切口感染不太一样，但一下子又说不出来哪里不一样。
二、术后持续高热，病因扑朔迷离
果然，梁主任的担忧一点没错，小芸的切口经过清创引流后，体温仍然没有下降的趋势，白细胞、中性粒细胞和C反应蛋白依旧很高，也就是说病情没有任何好转。
在小芸发烧的这期间，医生们对各种可疑感染的部位（生殖道、泌尿道、呼吸道、手术切口、导管末端和血液）都留取了标本送细菌室进行培养……然而，随着一项项培养结果的回报，医生们的心沉到了谷底——所有的细菌和病原体培养都没有发现明显的致病菌！这到底是怎么一回事呢？
小芸的高热还在持续，这时候一些伴随症状也在悄悄浮现——细心的管床医生张丽霞发现，小芸的四肢新长出了几个红斑，并且在慢慢变大、越来越多，并且小芸补充说“前些天这些红斑还不痛的，这几天越来越痛了”。这些红斑看起来跟寻常的药疹还有所不同，主要集中于肢体，是药物的副作用，还是某个特殊疾病引起的？
此外，还有一个奇怪的现象也让经管的医务人员百思不得其解——小芸的白细胞、中性粒细胞和C反应蛋白都非常高，但反映全身感染的指标——降钙素原却没有明显升高，二者似乎有矛盾之处！而且各种的细菌培养、支原体培养、衣原体检查，甚至新冠病毒、流感病毒检测都是阴性。 这到底是怎么回事呢？究竟是什么原因引起了小芸的反复发热呢？即便是拥有20多年产科临床经验的梁朝霞主任，也没有见过这样奇怪的现象。
这样一个发热原因不明的疑难病例显然已经超出了产科的诊治范围，梁朝霞迅速召集了本院和外院的多学科专家会诊（MDT），综合医院感染科、皮肤科和浙大妇院药剂科、病理科和产科的十余位专家火速响应，当天都集结到了湖滨院区产二科。
感染科和药剂科的专家反复商讨，考虑可能是非典型病原体的感染，于是调整了抗生素方案，换用了抗菌覆盖面更广、副作用更小的抗生素，同时还建议做切口处的病原体感染病原宏基因组学检测（NGS），帮助全面寻找这个来历不明的病原体。 而皮肤科的专家则提出有可能是血管炎等问题导致的。面对专家们的意见不一，梁朝霞主任隐隐觉得，病情可能没有这么简单，可能是某种罕见的疾病。
于是在听从会诊意见、完善各种检查的同时，梁主任还带领团队医生进行广泛的文献搜索，看看国内外文献中有没有小芸这样的类似病例。
三、诊断柳暗花明，诊疗对症下药
很快，NGS结果回报——仍然是阴性。连NGS都是阴性，就意味着肯定不是感染了，这印证了梁朝霞的猜想。那么又会是什么原因导致了小芸的高热不退呢？
梁朝霞迅速组织了第二轮MDT。在会诊过程中，风湿免疫科的专家提出了一个新的诊断方向——会不会和自身免疫性疾病相关？如果真是免疫问题引起，那么无论什么抗生素都是无效了，只有用上激素治疗才能退热。
眼下抗生素方案已经用到顶格了，别无他法，大家抱着试试看的态度，给小芸用上了激素治疗。病情终于有了转机——在激素治疗后的第2天，小芸的体温就开始下降，身上的红斑也停止生长并且逐渐消退，医生们终于看到了一点胜利的曙光，先前的猜想也进一步得到证实——小芸的情况不是感染，而是某种免疫疾病引起。
但免疫疾病千千万，小芸又到底是哪一种呢？这时候整个产科的数十位医生都纷纷自发去检索查阅文献，以期尽快找出病因，明确诊断。
经过大量文献检索和分析汇总，大家集思广益，排除了许多不相干的病因后，摆在医生面前的，就只剩下Sweet综合征了。
到底是不是Sweet综合征呢？为了进一步确认病因，梁朝霞决定验证清创时组织标本的病理检查。她和崔正慧专程到病理科，请病理科资深专家吕炳建主任医师亲自阅片。
吕炳建反复阅片，查找蛛丝马迹，最终在小芸坏死的切口组织里发现，皮肤及皮下组织内有大量的中性粒细胞浸润，表皮可见脓疱形成，真皮小区还找到了血管周围炎及血管内皮细胞肿胀的证据，周围纤维母细胞增生，局灶伴坏死。种种证据都指向一个疾病——Sweet综合征。
Sweet综合征又称为急性发热性嗜中性皮病，是一种极为罕见的自身免疫性疾病，主要表现为突发高热伴皮肤病变，主要为红色或紫红色丘疹、斑块或结节，表面光滑或呈假性水疱样，触痛明显。在实验室检查中，Sweet综合征患者的白细胞计数显著增高，其中中性粒细胞比例明显升高，C反应蛋白和红细胞沉降率等炎症指标也显著上升，皮肤活检是确诊Sweet综合征的关键手段。
该病的发病机制尚未完全明确，但在妊娠和分娩这一特殊时期，女性体内的激素水平发生剧烈变化，免疫系统也处于一种相对紊乱的状态，这使得孕产妇成了Sweet综合征的可能发病人群。
而小芸在孕前毫无症状，正是在孕期逐渐出现不适，并最终在剖宫产术后突发高热及肢体红斑，很可能是由于妊娠和分娩激活了Sweet的免疫反应；而重度子痫前期的病情又加重了这一免疫反应；此外，身高不到160cm的小芸，体重接近200斤，肥胖的体型使得她的腹部脂肪有近7cm厚，这又使得剖宫产手术切口成了Sweet综合征免疫反应最为突出的区域，比腿上的红斑要严重得多。
高度怀疑Sweet综合征之后，梁朝霞团队立即调整了小芸的治疗方案。在激素治疗的同时，还取了皮肤红斑活检来明确诊断。
没过几天，小芸的体温就逐渐恢复正常，皮肤的红斑逐渐消退，疼痛也明显缓解。而皮肤活检结果再次验证了专家们的猜想。
与此同时，小芸的切口敞开引流后近1周了，渗出明显好转，梁朝霞对小芸的切口进行了二次缝合，最终，在维持激素治疗的情况下经过消毒、换药，切口最终得以愈合。
四、MDT抽丝剥茧，凝聚集体智慧
小芸的诊疗过程展现了产科医生在疑难病例诊疗中的关键角色——从临床表现入手，通过细致的观察和实验室检查，逐步排查常见的病因。
当常见病因都不符合，且传统治疗无效时，梁朝霞主任团队并未局限于单一学科思维，而是通过文献检索寻找罕见病线索，并联合多学科专家会诊MDT，抽丝剥茧，拨云见日，最终锁定病因——Sweet综合征。
这一病例是国内目前报道的首例剖宫产术后Sweet综合征，这不仅为围产期Sweet综合征的识别积累了宝贵经验，填补了妊娠合并罕见自身免疫病的诊疗认知，更启示我们：医学的进步源于对每一个特殊病例的深度反思，而生命的奇迹往往诞生于医患共同坚持的信念之中。
作为妇产科专科医院，浙大妇院充分发挥浙江大学医学体系的平台优势，与顶尖三甲综合医院建立了常态化协作网络，针对疑难病例，可即时启动多学科专家联合诊疗机制。
这种"医学智囊团"工作模式，能够立体化解析病情，在思维碰撞中抽丝剥茧，最终攻克罕见病诊断难题，为精准治疗方案的制定赢得先机，让每一位患者都能获得最前沿的医疗智慧。
（供稿：浙江大学医学院附属妇产科医院 作者：浙江大学医学院附属妇产科医院）
